文章来源：中华神经科杂志, 2022,55(9) : 931-949
摘要
自2017年版《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》发布以来，国内外发表了一系列自身免疫性脑炎诊治相关的重要研究成果。因此，中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组对该共识进行更新与完善。学组于2021年启动修订工作，组织该领域专家反复讨论而成稿。内容包括自身免疫性脑炎的临床表现、分类、诊断和鉴别诊断、及预后。
脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以大脑灰质与神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。AE合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE［1］。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）脑炎被发现以来，一系列抗神经元细胞表面或者突触蛋白（neuronal cell-surface or synaptic protein）的自身抗体被陆续发现［2］。目前AE患病比例约占脑炎病例的10%~20%，以抗N
MDAR脑炎最常见，约占AE病例的54%~80%［3］宁夏医科大学研究生院，其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）抗体相关脑炎与抗γ-氨基丁酸B型受体（γ-amino butyric acid type B receptor，GABABR）抗体相关脑炎等［4, 5, 6, 7］。国内于2010年报道了首例抗NMDAR脑炎病例，其后陆续报道了抗LGI1、GABABR、α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4- isoxazolepropionic acid receptor，AMPAR）抗体相关脑炎、抗接触蛋白相关蛋白2（contactin associated protein 2，CASPR2）抗体相关莫旺综合征（Morvan syndrome）和抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗体相关脑病等的个案和病例组［8, 9, 10, 11, 12, 13, 14］。这一大类新型AE，与经典的副肿瘤性边缘性脑炎有明显不同［15］，其靶抗原位于神经元细胞表面，主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫效果良好（表1）［16, 17, 18］。
一、临床表现与临床分类
（一）临床表现
1. 前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒（HSV-1）脑炎等中枢神经系统（central nervous system，CNS）病毒感染之后［19, 20］。
2. 主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张［21］。抗LGI1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见［21, 22, 23, 24］。
3. 其他症状：（1）睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速眼球运动（rapid eye movement，REM）睡眠行为异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。（2）C
NS局灶性损害：相对少见，抗NMDAR脑炎可合并CNS炎性脱髓鞘事件，表现为肢体瘫痪、复视，可以出现小脑性共济失调［25, 26, 27, 28］。（3）周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABABR抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗二肽基肽酶样蛋白（dipeptidyl-peptidase-like protein，DPPX）抗体相关脑炎常伴有腹泻［29］。
（二）临床分类
根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为以下3种主要类型［30］：
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